Lipedema: A Clinical Challenge-revisited
(Lipoedeem: Een klinische uitdaging – herzien)
1. INLEIDING
Lipoedeem is een vaak verkeerd gediagnosticeerde, ontsierende aandoening.
De term “lipoedeem” werd voor het eerst gebruikt door Allen en Hines in 1940, die een syndroom van “dikke benen en orthostatisch oedeem” beschreven, gedefinieerd door een symmetrische gelokaliseerde onderhuidse vetopslag die leidt tot een chronische geleidelijke vergroting van de onderste ledematen.
Lipoedeem komt bijna uitsluitend voor bij vrouwen. Normaal gesproken begint het rond de puberteit en wordt het geleidelijk aan erger. De leeftijd waarop het begint kan echter aanzienlijk variëren.
De aandoening wordt vaak verward met vasculaire ziekten die de onderste ledematen aantasten, zoals lymfoedeem of veneuze insufficiëntie, hoewel er bij gevorderde gevallen kan er sprake zijn van lipoedeem met secundaire lymfatische insufficiëntie genoemd “lipolymfoedeem”.
Lipoedeem wordt niet goed begrepen en ook niet erkend door de meeste zorgverleners, hetgeen resulteert in een aanzienlijke onder-diagnose en verkeerde behandelingen.
Deze herziening zorgt voor recente en praktische informatie om deze ziekte en de behandeling ervan beter te begrijpen.
2. EPIDEMIOLOGIE & GENETICA
Hoe vaak lipoedeem voorkomt bij de hele bevolking is niet bekend, omdat de studies niet doorslaggevend zijn. Bij patiënten die naar een lymfoedeemkliniek worden doorverwezen, varieert het percentage dat aan lipoedeem lijdt van 10% tot 23%. De meeste auteurs zijn het er echter over eens dat er vaak een verkeerde diagnose gesteld wordt en dat lipoedeem in realiteit vaker voorkomt.
Lipoedeem komt voornamelijk voor bij vrouwen en er lijkt geen verschil te zijn tussen de verschillende rassen.
Hoewel er geen specifiek genetisch defect geïdentificeerd kan worden, lijkt een familiegeschiedenis van “dikke benen” of een genetische aanleg niet ongewoon (de medische literatuur spreekt van 16% tot 64% van de gevallen).
3. KLINISCHE TEKENS
Lipoedeem ziet er niet bij iedereen hetzelfde uit. Helaas worden de meeste gevallen verkeerd gediagnosticeerd als lymfoedeem, chronisch veneuze insufficiëntie, of morbide obesitas.
De meeste mensen herkennen het begin van de ziekte niet. Normaal gesproken begint die rond de puberteit en soms na een zwangerschap of tijdens de menopauze, wat suggereert dat er een mogelijke samenhang bestaat met hormonale veranderingen.
Lipoedeem wordt gekenmerkt door symmetrische abnormale vetophopingen in beide benen van de heupen tot de enkels, met uitzondering van de voeten. Hierdoor zijn de benen niet in proportie met het bovenlichaam en geven het uiterlijk van een “rijbroek”. Sommige patiënten ontwikkelen dit ook in de armen, maar dit komt zelden voor in een vroeg stadium.
De huid is meestal sponsachtig maar heeft geen kuiltjes (in tegenstelling tot lymfoedeem). De Proef van Stemmer is negatief (dit wil zeggen dat de huid tussen de tweede en derde teen van de voet beetgepakt kan worden). Patiënten kunnen gemakkelijk blauwe plekken ontwikkelen, er worden echter geen slijmvliesbloedingen gezien.
Pijn en gevoeligheid zijn belangrijke symptomen die veel voorkomen. Meestal zit de pijn in de dijen en de schenen, maar toch kan er ook op andere plaatsen zoals de onderbuik pijn ontstaan. De meeste hebben een gevoel van zware benen en zijn matig tot ernstig gevoelig voor aanraking of lichte druk. Ook de voetzool kan soms heel gevoelig zijn. Nochtans is dit een gebied dat niet direct te maken heeft met lipoedeem.
Als de aandoening vordert ontwikkelen patiënten vaak matig tot ernstig orthostatisch oedeem als gevolg van de combinatie van overmatige vetophoping en verminderde mobiliteit. Het oedeem verergert meestal door langdurig staan of zitten. Het been hoger leggen heeft bijna geen invloed op een vermindering van de zwelling. Wanneer ook in combinatie met lipoedeem het lymfestelsel niet meer goed functioneert, spreekt men over “lipolymfoedeem”. Sommige patiënten ontwikkelen ook een bepaalde vorm van eczeem (stasis dermatiti) en krijgen een verdikte lederhuid.
Ook kan er huidverkleuring en lymfangitis (ontsteking van de lymfevaten) kunnen optreden in een gevorderd stadium. Ook kunnen er moeilijk te behandelen zweren ontstaan.
Bovendien kan de mobiliteit verminderd worden door de ontwikkeling van artrose in de heupen en kniegewrichten. Naarmate de ziekte vordert, komen er ook vaker psychologische problemen zoals depressie en eetstoornissen voor. Een slecht voorkomen en moeite met activiteiten en met het dagelijkse leven dragen bij aan een laag zelfbeeld en depressieve gevoelens.
4. STADIA
Hoewel de definitie van de stadia van lipoedeem niet goed ontwikkeld is, toont klinische observatie een evolutie van de ziekte aan. Onze voorgestelde beschrijving van de fases is niet perfect, maar het biedt een klinisch systeem dat relevant is voor de behandeling van de aandoening.
Fase I wordt gekenmerkt door een “losse” ophoping van vet zonder vervorming van de gewone huid. In dit stadium is lipoedeem soms moeilijk te onderscheiden van obesitas. Hoewel het onderhuids weefsel bij lipoedeem sponsachtig is met wat knobbels in het vet die kunnen worden gevoeld bij betasting. Ook kan de verdikking van het vet bij de enkel (alsof er boeien rond de enkels hebben gezeten) soms herkend worden.
Fase II wordt vaker herkend vanwege de toegenomen knobbels in het vetweefsel en een onregelmatig huidoppervlak. Er vormen zich vetkwabben op de dijen en het vet rond de enkels verdikt ook. De voeten blijven gespaard. In uitzonderlijke gevallen kan dit ook voorkomen op de bovenarmen. Het voorste scheenbeen kan gevoelig worden tijdens deze fase.
Fase III is het meest voorkomende en gediagnosticeerd stadium. De hoeveelheid vetweefsel is overmatig op bepaalde plaatsen, waardoor het lijkt op een rijbroek. De voeten blijven gespaard en het vet bij de enkels verdikt. De vervorming van het huidoppervlak is vrij duidelijk. In zeldzame gevallen worden ook de armen getroffen van de schouders tot de polsen. De handen blijven ook meestal gespaard. Andere huidveranderingen zoals verkleuring en verhardingen kunnen zich ook ontwikkelen. Oedeem met kuiltjes in wijst op lipolymfoedeem.
5. BEELDVORMING
De diagnose van lipoedeem wordt meestal klinisch bepaald, maar medische beeldvorming kan nuttig om lipoedeem te onderscheiden van andere oorzaken die tot zwelling van de benen kunnen leiden. Een standaard röntgenonderzoek van de slagaders toont meestal geen afwijkingen aan, maar andere onderzoeken zoals een CT of een MRI scan kunnen helpen om lipoedeem van lymfoedeem, veneuze insufficiëntie of obesitas te onderscheiden.
6. DIFFERENTIËLE DIAGNOSE
Lipoedeem wordt vaak verward met overgewicht of lymfoedeem. Het abstract toont de belangrijkste klinische verschillen tussen lipoedeem, lymfoedeem en obesitas samen in twee tabellen.
7. PATHOFYSIOLOGIE & PATHOGENESE
Het precieze mechanisme voor de ontwikkeling van lipoedeem blijft onbekend, hoewel er verschillende hypothesen zijn voorgesteld. Er is een intieme relatie tussen het vetweefsel en het vasculaire systeem, vooral de lymfevaten.
Via medische beeldvorming kan een vermindering van de werking van het lymfesysteem worden waargenomen, maar nooit zo erg als bij echt lymfoedeem. Bovendien laten de lymfe haarvaatjes meer eiwitten door en worden ze fragieler. Hierdoor is er een hoger gehalte aan eiwitten en vetten in het lymfevocht, wat kan leiden tot ontstekingen en lipolymfoedeem. Dit zou ook de kneuzingen en blauwe plekken kunnen verklaren.
8. BEHANDELING
Lipoedeem is een moeilijke aandoening om te behandelen, vooral omdat de meeste gevallen verkeerd gediagnosticeerd zijn en ongepast behandeld als lymfoedeem of obesitas. Patiënten melden zich meestal pas in een gevorderd stadium van de aandoening aan bij een lymfoedeemkliniek. Nochtans kan een vroege diagnose een kans bieden op een betere behandeling omdat het bij lipoedeem om een progressieve vorm van vetafzetting gaat. Als het te laat wordt ontdekt, leidt de geleidelijke groei van de vetophopingen tot een slopende verminderde mobiliteit en secundaire lymfatische insufficiëntie.
Conservatief beheer met de combinatie van handmatige lymfedrainage (MLD) en compressietherapie wordt algemeen beschouwd als de meest effectieve behandeling. Deze is vooral effectief in het beginstadium van de ziekte. Er wordt in twee fasen gewerkt: een intensieve fase en een onderhoudsfase.
De intensieve fase bestaat uit MLD, meerlaagse compressie, lichaamsbeweging en zorgvuldige huidverzorging. Bij de MLD gaat het om zachte massages om de lymfe te mobiliseren. Compressietherapie met meerlaags kort rekverband wordt gebruikt om het pompmechanisme van de kuitspier te onderhouden. Dit wordt meestal wanneer de pijn en gevoeligheid afnemen. Intermitterende pneumatische compressie (IPC) kan ook gebruikt worden als aanvulling bij MLD. Deze combinatie heeft bewezen dat ze het volume van de benen, de kwetsbaarheid van de haarvaatjes en de pijnintensiteit kan verminderen en zo de progressie naar lipolymfoedeem verhinderen.
De onderhoudsfase omvat goed opgemeten en goed passende compressiekleding om het aanvankelijke resultaat te stabiliseren en te voorkomen dat er een terugval komt.
In verder gevorderde stadia komen er de complicaties bij van een beperkte mobiliteit, huidveranderingen en infecties. De behandeling is dan vooral gericht op pijnbestrijding en beter functioneren in het dagelijks leven. Vooral bij patiënten met lipolymfoedeem in combinatie met diabetes of perifere vaatziekte kunnen huidzweren een chronisch probleem vormen. In dergelijke gevallen kan een langdurige behandeling met antibiotica voor en tijdens MLD gunstig zijn. Bovendien zijn psychologische begeleiding en sociale steun essentieel bij de behandeling van deze patiënten die vaak lijden aan een laag gevoel van eigenwaarde en depressie.
Een trainingsprogramma moet worden afgestemd op het vermogen van de patiënt en het stadium van de ziekte. Zwemmen en lage impact aerobics kunnen goede resultaten geven. Hoewel preventie van obesitas zeer belangrijk is om verdere complicaties zoals als diabetes mellitus, hypertensie en hartfalen te voorkomen, kan overmatig gewichtsverlies leiden tot een nog grotere discrepantie tussen de benen en het bovenlichaam. Diëten, laxeermiddelen en diuretica zijn meestal niet effectief bij lipoedeem.
Chirurgische technieken zijn geprobeerd met beperkte en controversiële resultaten. Conventionele liposuctie kan leiden tot verergering van het oedeem als gevolg van verdere schade aan de lymfevaten. Nieuwere technieken zoals tumescerende liposuctie en waterstraal geassisteerde liposuctie hebben veelbelovende resultaten aangetoond in de vermindering van de beenvolumes en andere symptomen zonder de lymfevaten te beschadigen.
Al deze chirurgische technieken worden nog steeds als experimenteel beschouwd. Pas na goede resultaten uit wereldwijd geaccepteerde studies kunnen ze een standaardbehandeling worden.
9. CONCLUSIE
Lipoedeem is een vaak verkeerd gediagnosticeerde aandoening van vetophopingen. Het vetweefsel is onevenredig verdeeld in de benen in vergelijking met het bovenlichaam. Er zijn verschillende klinische kenmerken die in alle gevallen aanwezig zijn. De stoornis komt bijna uitsluitend bij vrouwen voor en manifesteert zich vaak rond de puberteit, wat kan suggereren dat er een correlatie is met hormonale veranderingen. Daarnaast zijn er aanwijzingen dat het zou gaan om erfelijke aanleg, maar dat is zeker niet altijd aantoonbaar.
Herkenning van de klinische kenmerken in een vroeg stadium van de ziekte maakt een effectievere behandeling mogelijk. Conservatieve therapie met inbegrip van MLD, moet worden gestart zodra mogelijk om functionele en cosmetische complicaties te voorkomen. Er zijn nog meer studies nodig naar het ontstaan en het verloop van de aandoening om zo een effectievere behandeling te kunnen aanbieden. Een uniforme chirurgische techniek en criteria om in aanmerking te komen voor een chirurgische ingreep zouden verplicht moeten worden om zo de bestudeerde patiëntenpopulatie meer homogeen te maken.
Bron: Omaira M. et al, (2015), Lipedema: a clinical challenge-revisited, British Journal of Medicine & Medical Research, Article no.BJMMR.2015.151 – ISSN: 2231-0614
